临床研究1.听神经病和梅尼埃病患者耳蜗电图振幅比与面积比差异分析兰兰汪明敏韩冰李兴启谢林怡熊芬于黎明王秋菊听神经病或听神经谱系障碍（AuditoryNeuropathy/AuditoryNeuropathySpectrumDisorder,AN/ANSD）与梅尼埃病（MenieresDisease，MD）是均具备低频上升型听力曲线类型的一种累及耳蜗和听神经病变的热点疾病。自年法国医生ProsperMiniere首次对MD进行报道以来，百年来对MD的研究从未停止；而AN这一疾病自从年顾瑞教授等报道16例中枢性低频感音神经性耳聋以来，年美国Starr[1]教授等命名为听神经病，如何应用听觉生理学的手段精准定位和描述AN的病变部位一直是临床研究的焦点。目前，临床上对两种疾病辅助检测手段繁多，而耳蜗电图作为较古老的听力学诊断方法，在两类疾病上却有着独特的表现，本文收集了年12月-年12月AN和MD的耳蜗电图（Electrocochleography，ECochG)）进行特征分析，旨在分析AN和MD患者耳蜗电图与耳科正常人之间的特征性差异及其内在的病理机制。2.经乳突径路乙状窦骨壁加固术治疗搏动性耳鸣的研究鄢敏张涛张搏周舟柯朝阳引起搏动性耳鸣的原因众多，通过仔细的问诊、体检，结合有针对性的辅助检查，有部分搏动性耳鸣可明确病因，比如乙状窦憩室、硬脑膜动静脉瘘、颈动脉粥样硬化等，此类病因导致的PT可通过外科手术及介入手术进行治疗。近期国内外学者的研究表明，乙状窦骨壁缺损（Sigmoidsinuswithfocaldehiscence,SSD）是引起静脉源性PT的原因之一，经乳突乙状窦骨壁重建术治疗相关PT获得了很好的治疗效果[4-6]。近年我科对主诉为搏动性耳鸣、检查发现乙状窦骨壁存在局灶性菲薄（Sig?moidsinuswithfocalthinness,SST）的13例患者行乳突径路乙状窦骨壁加固术，效果显著，报道如下。3.中文版耳鸣致残量表和耳鸣功能指数的检验以及临床应用曾汝嫣庄惠文孙启阳杨梓珺孙金仓建王仙仁耳鸣功能指数（TinnitusFunctionalIndex,TFI）是由Meikle等于年建立的新的耳鸣评估问卷，该问卷在国外多项耳鸣研究中应用广泛，并被翻译成了波兰语、德语、英语等多种语言。它既是耳鸣严重程度的诊断指标，同时也能反映出耳鸣治疗相关变化。本研究对THI和TFI量表中文版进行信度和效度检验，在此基础上分析其在临床上的积极作用，给予临床耳鸣患者多项评估方法选择。4.听力技师对中文版耳鸣残疾量表理解情况的单中心调查陆涛吴迪刘蓬郑芸在长达10年的使用过程中，我们发现很多患者不能充分理解THI-C中的条目含义和/或因为自身原因而不能独自完成量表评估，影响了量表评估的准确性。因此，华西听力中心使用THI-C的经验是患者自填，之后由听力技师和/或听力医师复核，以复核后的量表评分为最后得分。这个过程中就需要听力技师和/或听力医师完全理解THI-C的各条目内容，并能向患者充分解释。据此，为了进一步评估THI-C评估耳鸣严重程度的准确性，我们采用主观问卷的方式调查听力技师对THI-C的理解度和向患者的解释方式。5.经耳内镜慢性化脓性中耳炎手术中上鼓室隔分区比较研究刘静蔡鑫章冯永贺楚峰梅凌云为了研究以上鼓室隔为界的中耳分区方法对耳内镜下慢性化脓性中耳炎手术的指导意义，我们从CT、手术、及病理上对慢性化脓性中耳炎的前下部分和后上部分的病变特点进行分析，从而探讨这种分区方式对耳内镜手术的指导意义。6.虚拟现实辅助下的主观视觉垂直线与主观视觉水平线检测成颖张玉忠陈飞云陈耔辰许信达魏兰璎许珉张青目前国际、国内均较少见到利用VR眼镜测试静息状态不同头位倾斜角度时主观视觉垂直线和主观视觉水平线的报道。我们实验室通过建立正常成人在不同头位倾斜角度下的SVV和SVH的测定，为临床的诊疗及对前庭功能康复的评估提供依据。7.前庭诱发肌源电位在听神经瘤诊断中的应用林少莲林有辉舒博胡婕林丁丁叶胜难本研究通过分析AN患者的cVEMP和oVEMP的临床特点以及瘤体尺寸与cVEMP和oVEMP结果之间的相关性，探究cVEMP和oVEMP在AN诊断中的应用价值。8.人工耳蜗使用者汉语声调感知与音乐感知相关性研究杨丽萍卢岭刘莉梁耕田金辉陶朵朵人工耳蜗（CochlearImplantation，CI）使用者在安静环境下的言语识别表现总体较为理想，但由于CI较差的频率解析及低频有效通道的不足，使得使用者在声调及音乐感知方面一直不理想。声调与音乐在声学线索方面主要为基础频率（F0）的变化轮廓。已有研究表明CI使用者汉语声调识别水平与其音乐欣赏能力、音高辨识能力及音乐旋律辨识能力等显著相关。而Tao等的研究发现不论语前聋还是语后聋CI使用者声调识别与音乐识别未见显著相关。故本研究对双模式CI使用者的声调及音乐感知能力进行了评估，并且对二者进行了相关性研究。9.例非综合征型耳聋患者致病基因突变分析李俎怡何蓉基因的遗传方式包括常染色体显性、常染色体隐性、X隐性或者线粒体遗传，我国遗传性耳聋的主要致病基因中12SrRNA基因的遗传方式为线粒体母系遗传，而GJB3基因通常遵循常染色体显性遗传模式，而GJB2基因和SLC26A4基因确认是常染色体隐性遗传性NSHL的基础，这两种致病基因为纯合或复合突变时则被认为是由耳聋基因突变引起的NSHL，这两种致病基因为单杂合突变时则被认为是突变基因携带者。随着耳聋基因研究的深入及分子生物诊断技术的发展，遗传性聋的分子遗传学研究取得了飞速的发展，耳聋基因检测已逐渐成为常规的检测项目。10.社会心理因素与突发性聋的相关性研究兰忠白忠张志茂丛林海汤勇杨一兵目前国内外已有社会心理因素对某些疾病影响的相关研究，但就其对突聋发生发展的影响研究较少。为此，本研究通过运用艾森克人格问卷(EPQ)、生活事件量表(LES)、症状自评量表(SCL-90)对突聋患者进行调查，以了解其人格特征、负性事件刺激量及心理健康情况，并探讨社会心理因素对其发生发展的影响，以期为突聋的预防及临床心理辅助治疗提供参考依据。11.耳后径路内植法在耳道入路困难者鼓膜修补中的应用王胜军侯晓燕罗静鼓膜修补术是通过组织移植技术修复已穿孔的鼓膜，恢复鼓室的解剖和功能，手术时要根据穿孔的大小及适应证，选择合适的手术方法。对于耳道入路困难的患者，其鼓膜的边缘性穿孔由于暴露困难易导致鼓膜移植物与移植床接触面较小或错位，移植筋膜血供欠佳，术后易遗留穿孔，作者应用耳后径路内植法修补鼓膜边缘性大穿孔，疗效比较满意，本组病例选择随访资料完整的47例，现报道如下。12.腺样体肥大伴发分泌性中耳炎与腺样体鼻咽比率相关性研究柴伟徐甜甜黄辉田园园周明朗蒋劲松李大鹏临床上常用的腺样体检查方法有内镜检查、影像学检查等，显然并不是所有的患儿都能配合完成内镜检查，因此影像学检查在临床诊疗中的作用就凸显而出。腺样体鼻咽比率（Adenoid-nasopha?ryngealratio，A/N）可以比较精确的反应腺样体的大小，Lertsburapa等人的研究证明A/N值与腺样体术中的测量结果具有显著的相关性，而印度的一项研究更是认为腺样体A/N比值超过0.7是腺样体切除术的指标。本文通过回顾性分析探讨腺样体肥大伴发分泌性中耳炎患儿的腺样体鼻咽比率（A/N）特点。13.耳后注射醋酸曲安奈德+利多卡因治疗急性耳鸣疗效分析邢蔚王泽石郭晓丽解放军某军区官兵常年驻扎边疆，军事任务繁重，耳鸣发病率较高，很多人还伴有睡眠障碍、注意力下降等症状，严重者甚至出现抑郁、焦虑、烦躁等心理问题，在一定程度上给他们的工作和生活带来了不良影响。为了促进官兵的身心健康，提高部队战斗力，我们对年7月至年12月来我中心常规保健疗养的该军区官兵进行筛查，共确诊急性耳鸣患者96例，采用醋酸曲安奈德+利多卡因耳后注射进行治疗，观察疗效及不良反应，现报道如下。14.CO2激光辅助MVP技术治疗先天性听骨链畸形结果分析涂晓敏兰艳丽吴雅琴王慧时海波陈正侬单纯先天性听骨链畸形的发生与胚胎发育密切相关，导致锤骨、砧骨及镫骨的形态缺失或畸变；多见于出生后即一直存在听力障碍的青年患者，而不伴有外耳及内耳的畸形。纯音测听提示传导性聋，或混合性聋但以传导性聋为主；高分辨率颞骨CT检查显示听骨链异常；治疗以手术为主。本文拟通过对～年收治于我科的10例（14耳）接受MVP技术重建听力的听骨链畸形患者进行分析，其均为砧骨长脚完全或部分缺失或病变、镫骨畸形发育不良且底板固定的患者，总结采用CO2激光辅助下MVP技术的临床疗效。15.加速康复外科护理在小儿人工耳蜗植入术中的应用罗润芬查定军柏亚玲刘星星宋勇莉陈俊董晨人工耳蜗植入术是指通过体外装置将声音转换为电信号，借助植入在耳蜗的电极刺激听神经，恢复重度和极重度耳聋患者听觉[3,4]。人工耳蜗植入术手术精细、耳蜗价格昂贵患儿及家属对护理的期望和要求更高。我科将加速康复外科护理应用人工耳蜗植入术患儿，效果显著，现报道如下。16.突发性聋住院患者安全评估体系的构建与临床应用尹自芳寇镓乐冰丹王大勇赵立东周玉虹王秋菊患者安全问题是全球医疗面临的重大问题，减少医疗风险，保障患者安全是医疗工作的重要内容。突发性聋是耳内科临床常见急症、高发病。发病年龄从儿童到老年，以19-60岁为主。近年来，随着生活环境压力的增加，发病率有逐年上升的趋势，可达5-/10万[2]。突发性聋发病人群覆盖面广，流行病学特征复杂，住院患者临床安全问题多。我院自年10月在全国率先开展建立了耳内科专病病房，基于数千例突发性聋临床诊疗特点，开发了一套针对突发性聋患者安全评估系统，临床应用效果良好。具体如下。基础研究1.TLR4基因敲除小鼠对噪声性耳蜗损伤的反应杨卫平许阳胡博华杨仕明Toll样受体4（Toll-likerecep?tor4，TLR4）是Toll样受体家族中的成员，是固有免疫系统中最重要的致炎信号通路之一，主要分布于免疫细胞和具有免疫功能的细胞。TLR4与配体结合后启动相关通路，导致多种炎性因子的释放。我们的前期研究发现TLR4蛋白表达于内耳细胞，噪声暴露后内耳细胞TLR4蛋白表达增强。本实验选用TLR4基因敲除(TLR4KO)小鼠，观察Toll样受体4缺失小鼠耳蜗对噪声刺激的反应，分析其作用的机制。2.生物卵膜促进小鼠皮肤创面愈合及病理观察李瑾韩月臣蔡晶生物卵膜，主要指鸡蛋壳的白色内膜，含有多种蛋白质、氨基酸、糖类等，是自然界中一种天然的半透膜，有着许多独特的生物学特性。目前，国内应用生物卵膜作为鼓膜贴补材料，发现可以明显促进鼓膜穿孔愈合[1,2]。本实验以6~8周的健康雄性C57BL/6小鼠为研究对象，通过制备全层皮肤损伤创面，观察生物卵膜对小鼠皮肤损伤的修复作用，为未来其可以用于人类中耳乳突术腔的创面修复提供动物实验数据基础。3.sRAGE通过AGEs-RAGE信号轴抑制小鼠SGCs的凋亡吴小波林昶可溶性晚期糖基化终产物受体（solubleformsofRAGE，sRAGE）是RAGEmRNA的选择性剪切体，已经证实，RAGE-配体信号轴引起的病理过程可以被sRAGE中和和抑制。本研究旨在探讨sRAGE对暴露与未暴露于AGEs的C57BL/6J小鼠SGCs凋亡的影响及细胞膜上RAGE表达情况，并探讨其可能机制。4.手术结合化学单侧迷路切除术建立急性前庭损伤小鼠模型王颖怡解龙昌陈文勇陈伟杰陈盛强袁忠民崔勇目前，急性前庭损伤的动物模型以大鼠模型为主，国内暂无急性前庭损伤小鼠模型的报道，而国际上也鲜有该方面的报道。分析原因可能是小鼠的单侧前庭切除在操作上较为困难。但是，小鼠模型的建立有其必要性：跟大鼠相比，小鼠的总体研究成本较低，故利于研究的开展；其次，小鼠的行为学测试易于操作，故利于建模后继续进行前庭代偿的训练和相关研究；最后，利于日后使用定制的基因敲除小鼠以进一步研究其疾病机制及基因功能。因此，在本研究中我们探讨使用手术配合化学切除的方法来建立急性前庭损伤小鼠模型，并对该模型进行评估。综述1.人工耳蜗再植入原因分析魏薇马秀岚随着医学科技的高速发展，目前人工耳蜗植入（CochlearImplant,CI）已经成为治疗重度极重度感音神经性耳聋最直接有效的治疗方式。虽然CI技术日益成熟，人工耳蜗装置质量也在不断提升，但是依然存在部分患者因各种原因需要行人工耳蜗再植入。本文就近年来国内外人工耳蜗再植入原因分析最新进展予以综述。2.双耳双模式调试策略研究进展陶仁霞卫仁涛李永勤赵航和单侧人工耳蜗相比，双耳双模式助听优势已被广泛认可，但是如何调试能够使得双耳双模式优势最大化还未达成共识，因此本文通过梳理国外相关文献，结合我国国情，分别从频率响应（全频段放大、高频增益限制、移频）和响度平衡两方面探讨对于双耳双模式配戴的调试策略，并介绍了助听器和人工耳蜗联动技术进展，旨在为临床调试提供参考，促进相关研究的开展。3.OTOF基因突变在非综合征性聋中的研究进展白雪晶冯磊OTOF基因是一种常见的非综合征性常染色体隐性遗传基因，编码Otoferlin,在胚胎不同时期分别在内毛细胞、外毛细胞和螺旋神经节细胞中表达，Otoferlin的表达与神经元突触传递密切相关，OTOF基因突变引起的Otoferlin的表达异常会引起听神经病。对该基因的结构及功能进行研究有助于了解人类听觉神经系统的发育，筛查突变位点有助于发现该基因的常见突变位点，对于了解听神经病的发病原因以及研究治疗策略具有重要指导意义。疑难病例讨论咽喉疼痛1周，发热、呼吸困难4天，颈部肿痛2天申卫东金铭鑫韩冰黄冬雁邹艺辉李为民王荣光杨仕明患者张先生，28岁，汉族，河北张家口人。以“咽喉疼痛1周，发热、呼吸困难4天，颈部肿痛2天”主诉入院。患者于1周前进食”鸡脖子”后出现咽喉痛，伴有异物感。第二天疼痛加重并出现声音嘶哑，在当地诊所按“急性咽喉炎”给予抗炎治疗（用药不详），症状无好转，第三天疼痛加剧，伴有呼吸困难、饮水疼痛、吞咽困难、饮水呛咳，再次在当地诊所治疗（补液、抗炎，用药史不详），期间出现发热（最高体温38.0℃）。三天前自觉咽喉部异物感稍减轻，呼吸困难稍缓解，但疼痛加重并出现左颈部肿胀，遂来我院，门诊以“呼吸困难II度，颈深部感染”收入院。就诊时精神状态欠佳，一般情况差，无法进食。既往史、个人史无特殊。查体颈部肿胀，触痛明显，皮温高，触之有皮下气肿，左侧明显（详见外观像）。喉镜检查见左侧杓区有新生物，表面覆盖白色伪膜，左侧声带活动差，双侧梨状窝未见异常（详见喉镜检查）。专家共识前庭诱发肌源性电位临床检测技术专家共识中国康复医学会眩晕康复专业委员会中国医药教育协会眩晕专业委员会前庭诱发肌源性电位是一种评价前庭耳石器及前庭神经传导通路的客观检查方法。虽然当前临床应用较多，但有关记录方式、结果判定等方面还存在需要达成共识的关键环节。因此为促进我国相对规范的实验室检查标准、形成同质化的VEMP记录和结果分析，更为了获得在世界范围内可互相交流的准确数据,特制订气导声刺激的cVEMP检查技术和结果判读的专家共识。本共识的内容主要包括cVEMP基本概念、刺激参数、记录参数、指标分析和结果判读等关键环节。病例报告1.颞骨炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习刘志燕李平任基浩刘伟炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的交界性肿瘤，肺部多见，发生于颞骨者少见。我们收治了一例颞骨炎性肌纤维母细胞瘤患者，行手术治疗，复发后予以激素治疗，病情恢复，现报告如下。2.耳廓血管平滑肌脂肪瘤1例邓华祝晓宇陈昱江血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是间叶组织来源的良性肿瘤，多数发生在肾脏，其次可见于肝脏，发生于其他部位的血管平滑肌脂肪瘤较为少见。我科收治了1例极为罕见的耳廓血管平滑肌脂肪瘤，报道如下。3.复发外耳道基底细胞癌诊治一例许国珍宋升桥王国建谢焕清患者女，63岁，以“右耳反复流脓8年”为主诉就诊。患者8年前无明显诱因出现右耳内瘙痒，反复流粘液，偶有血性，伴听力下降，无眩晕及耳痛。4年前于外院行右外耳道病灶切除及外耳道成形术（范围不详），病理为“乳头状瘤伴中度不典型增生”。术后不久耳漏复发伴听力进行性下降，时有耳痛，医院就诊，予滴耳液及药膏外用，症状无改善。入院查体见右外耳道脓液，峡部以内皮肤可见大量肉芽样新生物，质脆，易出血，无面瘫，听力学检查提示右耳重度传导性聋，骨-气导差40dB；颞骨CT提示右侧外耳道、中耳及乳突充满软组织影，外耳道壁骨质轻微虫蚀样破坏（图1）；颅脑MRI提示右侧外耳道及中耳乳突异常信号影并有局部增强（图2），颈部淋巴结及腮腺超声未见异常。外耳道活检报告为“基底细胞癌”（图3）。4.锤骨镫骨连接造孔术治疗先天性中耳畸形1例鲁兆毅王宇潘滔先天性中耳畸形（congenitalmiddleearanoma?lies）表现为患耳先天性的传导性听力下降，Teunis?sen等[1]将其分为4型，包括单纯镫骨固定、镫骨固定合并听骨链畸形、听骨链畸形且镫骨足板活动，以及卵圆窗或圆窗闭锁或严重发育不全等。对于此类患者，多数需进行手术治疗方可提高听力，主要术式为听骨链重建术，包括全听骨（totalossicularreplacementprosthesis，TORP）重建术、部分听骨（partialossicularreplacementprosthesis，PORP）重建术，以及镫骨足板小窗造孔人工镫骨植入术等[3]。年1月我科采用锤骨镫骨连接造孔、人工听骨piston植入术治疗1例先天性中耳畸形患者，疗效满意，现报道如下。详细内容敬请